Szpiczak plazmocytowy to nieuleczalny nowotwór złośliwy układu chłonnego. Stanowi ok. 13 % wszystkich nowotworów hematologicznych. Rocznie w Polsce odnotowuje się ok. 2-3 tys. nowych przypadków. Marzec jest Miesiącem Świadomości Szpiczaka. 30 marca obchodzimy Światowy Dzień Walki ze Szpiczakiem. To czas, by podkreślić znaczenie szybkiej diagnozy oraz zwrócić uwagę na problemy, z jakimi borykają się pacjenci w czasie leczenia.
Szpiczak plazmocytowy potrafi rozwijać się latami, nie dając jednoznacznych, niepokojących objawów. Około 30% pacjentów jest zupełnie bezobjawowych. Osłabienie i niedokrwistość, nawracające infekcje czy bóle w lędźwiowo-krzyżowym odcinku kręgosłupa powinny zapalić czerwoną lampkę. Zazwyczaj zanim pacjent usłyszy diagnozę „szpiczak”, odwiedzi wielu lekarzy różnych specjalności – reumatologów, internistów, ortopedów czy okulistów. Najbardziej charakterystycznym objawem szpiczaka plazmocytowego są bóle kostne obecne u około 70% chorych w czasie rozpoznania.
Coraz młodsi chorzy
Wszystkich chorych jest w Polsce ok. 10 tysięcy. „To choroba starszych ludzi” – zwykło mówić się o szpiczaku. Rzeczywiście, najczęściej są to osoby w wieku 60-70 lat, z przewagą mężczyzn, jednak klinicyści wskazują, że ten obraz się zmienia. – Wśród naszych pacjentów są 30- i 40-latkowie. Młodzi chorują coraz częściej z niewidomych do końca powodów. Dawniej pacjentów poniżej 50 roku życia było kilka procent. Dziś jest ich dużo więcej – mówi prof. dr hab. n. med. Artur Jurczyszyn, prezes Fundacji Centrum Leczenia Szpiczaka, kierownik Ośrodka Leczenia Dyskrazji Plazmocytowych Katedry i Kliniki Hematologii UJ CM oraz Oddziału Klinicznego Hematologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie. Dodaje, że nie mamy precyzyjnych statystyk, ponieważ brak jest rejestru pacjentów chorych na szpiczaka. – Rocznie na szpiczaka plazmocytowego zapada ok. 3 tys. osób, wśród nich na pewno kilkaset młodych! – mówi. To aktywni zawodowo, społecznie i rodzinnie ludzie, którzy nie chcą, by choroba odebrała im dotychczasowe życie. Postęp medycyny pozwala im na to, by mieć coraz większe oczekiwania dotyczące otrzymywanego leczenia. – W ostatni weekend wszedłem w towarzystwie dwóch pacjentów na Kasprowy Wierch! Jeden w wieku około 50 lat, drugi poniżej 60 roku życia. Oni chcą być aktywni, uprawiać sport i normalnie funkcjonować – mówi profesor.
Postęp w medycynie
Szpiczak to jedyna jednostka chorobowa, w której przez ostatnich 20 lat zarejestrowano 15 nowych leków i jedyna, dla której tak wiele leków zostało odkrytych! – podkreśla hematolog i dodaje, że średnia długość życia pacjentów ze szpiczakiem plazmocytowym wydłużyła się trzykrotnie (od minimum 4-5 lat do 15-20 lat). Dlatego o szpiczaku coraz częściej mówimy, że jest chorobą przewlekłą. To efekt lepszej diagnostyki i dostępności do nowych leków w pierwszej i kolejnych liniach leczenia. – A jeszcze nie tak dawno, bo w 2012 r., nie dysponowaliśmy zbyt wieloma lekami. Ostatnich kilka lat to dążenie do europejskich i światowych standardów. Rok 2022 pokazał już znaczącą zmianę w postaci marcowej listy leków refundowanych. Tymczasem na horyzoncie są kolejne leki, na które czekamy – mówi prof. Jurczyszyn.
Leczenie
Szpiczak plazmocytowy to nieuleczalna choroba nawrotowa wymagająca elastycznego podejścia w doborze i zastosowaniu terapii. Składa się ona z wielu linii leczenia i tylko od dostępności jak największej liczby skutecznych leków o różnych mechanizmach działania oraz możliwości doboru schematów ich stosowania zależy jej całościowa efektywność. Metodą leczenia jest przeszczep szpiku kostnego (autologiczny i/lub allogeniczny). Nie jest to jednak sposób dla każdego i na całkowite wyzdrowienie. – Jeżeli pacjent jest osobą młodą, to stosujemy u niego leczenie indukujące, później jeden albo dwa autologiczne przeszczepy szpiku i chorzy często wchodzą w dobrą długotrwałą remisję – tłumaczy hematolog.
Zasada złotego strzału
– Jest w onkologii i hematologii zasada tzw. złotego strzału, czyli to co mamy najlepsze, powinniśmy zastosować na początku leczenia – mówi prof. Jurczyszyn. Obecnie w I linii to przeciwciało monoklonalne, lek immunomodulujący, inhibitor proteasomów i mała dawka sterydu. – Na takie czterolekowe leczenie odpowiada praktycznie sto procent pacjentów. Po czterech cyklach tej terapii pacjent jest przygotowany do terapii przeszczepowej. I ma propozycję wykonania jednego lub dwóch przeszczepów. Dzięki temu często jest w remisji przez wiele lat – wyjaśnia A. Jurczyszyn. To opcja dla pacjentów ze szpiczakiem nowo rozpoznanym, którzy kwalifikują się do leczenia chemioterapią wysokodawkową i autologicznego przeszczepienia komórek krwiotwórczy. – Obecnie oczekujemy na pełną refundację tej pierwszej linii, bo jest ona standardem na świecie – mówi hematolog.
W przypadku pacjentów, którzy nie kwalifikują się do procedury przeszczepu szpiku kostnego, zgodnie ze światowymi standardami chorzy również powinni otrzymać kombinację leków, po której czas do ewentualnej progresji wynosi ponad 60 miesięcy. – Jak ktoś ma 80 lat i otrzyma takie leczenie, to często nie będzie potrzebował drugiej linii. I czekamy na to leczenie, bo polscy pacjenci nadal nie mają dostępu w pierwszej linii do 3 leków. Uważam je w tej chwili za najlepsze na świecie – mówi prof. Jurczyszyn. Wyzwaniem w leczeniu szpiczaka plazmocytowego jest I linia. – Im lepsze leczenie pacjent otrzyma na początku, tym dłużej żyje. Nie można, tak jak to było kiedyś, lepsze leki zachować na później. Nie! Pacjent może tego nie doczekać – stwierdza prof. Artur Jurczyszyn.
Pierwsze w Polsce podanie terapii CAR-T u pacjenta ze szpiczakiem plazmocytowym
Bliżej międzynarodowych standardów leczenia szpiczaka plazmocytowego – komentarze ekspertów
Źródło: informacja prasowa
