Światowy Dzień Walki z Rakiem obchodzony jest co roku na całym świecie w dniu 4 lutego. W tym szczególnym dniu odbywają się wydarzenia nawiązujące do onkologii, których celem jest zwiększenie świadomości społecznej na temat profilaktyki oraz sposobów walki z chorobami nowotworowymi. Do jednych z rzadkich i bardzo agresywnych nowotworów zalicza się rak z komórek Merkla.
Choroby nowotworowe stanowią istotne wyzwanie dla systemu ochrony zdrowia nie tylko w Polsce, ale i na świecie. Według prognoz European Cancer Information System (ECIS) przeprowadzonych dla Komisji Europejskiej wynika, że w 2020 roku w Polsce na nowotwory złośliwe zachorowało niemal ponad 196 tys. osób (https://ecis.jrc.ec.europa.eu/). Z kolei w przypadku Unii Europejskiej nowotwory rzadkie stanowią 22 proc. wszystkich zachorowań na nowotwory złośliwe. Skala problemu jest duża i stanowi ogromne wyzwanie dla systemu ochrony zdrowia, zarówno pod kątem diagnostyki, jak i leczenia. Eksperci wskazują szczególny przypadek walki z rzadkim nowotworem raka z komórek Merkla.
Rak z komórek Merkla – rzadki i wyjątkowo złośliwy nowotwór skóry
Rak z komórek Merkla – Merkel cell carcinoma, skrót. MCC – to rzadki i wyjątkowo złośliwy nowotwór skóry. W stadium przerzutowym z rokowaniem niemal dwukrotnie gorszym niż czerniak. Rak z komórek Merkla nie daje szans choremu. Powoduje szybkie przerzuty do węzłów chłonnych oraz narządów wewnętrznych.
Rak z komórek Merkla często opisywany jest w literaturze jako rak neuroendokrynny skóry, dlatego, że wywodzi się z prawdopodobnie z komórek neuroendokrynnych. Ten typ nowotworu najczęściej lokalizuje się na skórze głowy i szyi (44–48% przypadków), oraz na skórze kończyny górnej (ok. 19% przypadków) i dolnej (16–20% przypadków) (https://journals.viamedica.pl/biuletyn_pto/article/view/66180).
– Ten rodzaj nowotworu jest niezwykle rzadki. Pojawia się u 2-3 osób na milion mieszkańców. W naszym kraju na raka Merkla choruje około 70 osób – mówi prof. dr hab. n. med. Piotr Rutkowski, kierownik Kliniki Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków Narodowego Instytutu Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie – Państwowego Instytutu Badawczego w Warszawie. Rak z komórek Merkla występuje głównie u osób starszych po 70-80 r.ż. o jasnej karnacji. 2-3 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet.
Główne czynniki ryzyka wystąpienia raka z komórek Merkla
Za główne czynniki ryzyka wystąpienia raka z komórek Merkla uważa się:
• Długotrwałą ekspozycję na promieniowanie słoneczne (UVA),
• Zaburzenia układu immunologicznego, na przykład u osób przyjmujących leki immunosupresyjne,
• Ekspozycję na poliomawirusa komórek Merkla.
Rak z komórek Merkla często współwystępuje z innymi rodzajami nowotworów, do których należą:
• chłoniak Hodgkina,
• chłoniak B-komórkowy,
• przewlekła białaczka limfatyczna,
• rak piersi,
• rak krtani,
• rak jajnika,
• rak pęcherza moczowego.
Jak wygląda rak z komórek Merkla?
– Początkowo nowotwór przyjmuje postać twardych, niebolesnych guzków, najczęściej zlokalizowanych na głowie i szyi. Zmiany występują rzadziej na nogach i rękach, jednak mogą pojawić się w każdej okolicy ciała. Zazwyczaj są to czerwone, purpurowe, fioletowe lub cieliste guzki o różnej wielkości – wyjaśnia profesor Piotr Rutkowski. – Dzięki licznym akcjom edukacyjnym oraz zaangażowaniu wybitnego eksperta jakim jest pan prof. Piotr Rutkowski w szerzenie wiedzy o nowotworach skóry, mamy w społeczeństwie dosyć dobrą świadomość na temat czerniaka. Natomiast jeśli chodzi o raka z komórek Merkla, to bardzo często nie wiemy, jak on wygląda i czym w ogóle charakteryzuje się ten rak. Dlatego tak bardzo istotna jest obserwacja swojej skóry i zgłaszanie się do lekarza, jak tylko zauważymy coś niepokojącego – podkreśla Aleksandra Rudnicka, rzecznik prasowa Polskiej Koalicji Pacjentów Onkologicznych.
Diagnostyka raka z komórek Merkla
– Rozpoznanie wstępne ustala się na podstawie badania wzrokowego oraz fizykalnego pacjenta. Konieczne jest również pobranie materiału do badania histopatologicznego za pomocą biopsji. Ocena nie jest łatwa, gdyż rak z komórek Merkla należy do nowotworów o niskim zróżnicowaniu i wymaga różnicowania z innymi podobnymi nowotworami. W związku z tym rozpoznanie wymaga wykonania badań immunohistochemicznych – wyjaśnia prof. Piotr Rutkowski.
Przed rozpoczęciem leczenia należy wykonać pacjentowi badanie ultrasonograficzne (USG) regionalnego spływu chłonki, tomografię komputerową (TK) klatki piersiowej i jamy brzusznej – tak, aby wykluczyć ewentualne przerzuty. Wskazana może być również biopsja węzła wartownika, w niektórych przypadkach również pozytonowa tomografia emisyjna. Badania te są konieczne z uwagi na bardzo agresywny charakter choroby – dodaje prof. Rutkowski.
Leczenie pacjentów z rakiem z komórek Merkla
– Leczenie pacjentów z rakiem skóry z komórek Merkla uzależnione jest od stopnia zaawansowania choroby. W przypadku, kiedy choroba nie jest zaawansowana, stosuje się resekcję chirurgiczną, czyli wycięcie zmiany, ewentualnie z usunięciem węzłów chłonnych, jak również radio- i chemioterapię. Z kolei, gdy nie da się całkowicie usunąć guza nowotworowego jako leczenie uzupełniające stosuje się napromienianie, a czasem także leczenie systemowe. W przypadku dużego zaawansowania choroby od kilku lat na świecie istnieje również możliwość stosowania immunoterapii w leczeniu pacjentów z rakiem z komórek Merkla – podsumowuje prof. Rutkowski.
– Jeśli chodzi o możliwość zastosowania immunoterapii w leczeniu pacjentów z rakiem z komórek Merkla w Polsce, to do tej pory była taka możliwość w ramach procedury Ratunkowego Dostępu do Technologii Medycznych (RDTL) lub obecnie Funduszu Medycznego. Optymalne byłoby, aby leczenie immunoterapią było dostępne w programie lekowym – zwłaszcza, że dotyczy to ok. 20 osób rocznie – wyjaśnia prof. Piotr Rutkowski.
Sytuacja społeczna i wsparcie chorych na raka z komórek Merkla
Kamil Dolecki, prezes Stowarzyszenia Sarcoma dodaje – Chorzy z rakiem z komórek Merkla to grupa osób starszych, z niezwykle agresywnym nowotworem, który często uzewnętrznia się na ich ciele. Chorzy Ci cierpią nie tylko z powodu medycznych dolegliwości choroby, ale i czują się wykluczeni społecznie. Nie mają swoje organizacji, mogą jedynie liczyć na pomoc bliskich im osób. Stowarzyszenie Pomocy Chorym na Mięsak i Czerniaki wspiera także osoby z innymi niż czerniak nowotworami skóry, w tym pacjentów z rakiem z komórek Merkla. Dostrzegamy potrzeby życiowe i medyczne tych chorych i dokładamy wszelkich starań by zmienić ich sytuację na lepsze. W najbliższym czasie na Facebooku rusza kampania, której celem jest pokazanie codziennego, trudnego życia chorych z tą ultrarzadką chorobą, o którym opowiedzą chorzy, ich bliscy, lekarze.
