5 maja, obchodzimy Światowy Dzień Tętniczego Nadciśnienia Płucnego (PAH), rzadkiej, lecz niezwykle poważnej choroby naczyń krwionośnych płuc, która dotyka tysięcy ludzi na całym świecie. PAH, choć rzadko diagnozowana od razu, może mieć znaczący wpływ na jakość życia i rokowania pacjentów.
Tętniczne nadciśnienie płucne charakteryzuje się wzmożonym ciśnieniem w naczyniach płucnych, co prowadzi do ich stopniowego uszkodzenia i ograniczenia przepływu krwi. Pierwsze objawy, takie jak duszność wysiłkowa, zmęczenie czy bóle w klatce piersiowej, często są mylone z innymi schorzeniami, co utrudnia szybkie postawienie właściwej diagnozy. Niestety, czasami mija kilka lat od pierwszych symptomów do momentu, gdy choroba zostaje rozpoznana.
5 maja obchodzimy Światowy Dzień Tętniczego Nadciśnienia Płucnego (PAH, ang. Pulmonary Arterial Hypertension) – choroby rzadkiej, lecz niezwykle poważnej, która często pozostaje niezdiagnozowana przez długi czas, prowadząc do znacznego pogorszenia jakości życia i rokowania pacjentów. To dzień poświęcony osobom żyjącym z PAH, ich bliskim, a także zespołom medycznym, które każdego dnia walczą o wydłużenie życia i poprawę jego komfortu.
Czym jest tętnicze nadciśnienie płucne (PAH)?
PAH to postać nadciśnienia płucnego, czyli grupy chorób, w których dochodzi do podwyższenia ciśnienia krwi w tętnicach płucnych. W PAH problem dotyczy małych tętnic prowadzących krew z prawej komory serca do płuc. Naczynia te ulegają zwężeniu i usztywnieniu, przez co serce musi pracować znacznie ciężej, aby przepompować krew. Z czasem może dojść do przeciążenia i niewydolności prawej komory serca.
PAH to choroba postępująca, która – nieleczona – prowadzi do znacznego ograniczenia wydolności fizycznej, wyniszczenia organizmu i przedwczesnej śmierci.
Objawy – często mylące, zbyt długo lekceważone
Jednym z największych wyzwań w przypadku PAH jest jej wczesne rozpoznanie. Objawy rozwijają się stopniowo i są niespecyficzne, dlatego bywają błędnie przypisywane innym, częstszym chorobom – takim jak astma, przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP), lęki czy zła kondycja fizyczna.
Najczęstsze objawy to:
- duszność wysiłkowa, a później również spoczynkowa,
- zmęczenie i osłabienie,
- omdlenia lub zawroty głowy,
- ból w klatce piersiowej,
- obrzęki kończyn dolnych,
- sinica (sine zabarwienie warg i palców).
Od pojawienia się pierwszych symptomów do postawienia diagnozy może minąć nawet kilka lat, co znacząco pogarsza rokowanie.
Jak diagnozuje się PAH?
Diagnostyka PAH wymaga wysokiego poziomu czujności klinicznej oraz zastosowania specjalistycznych badań. Podstawą jest:
- echokardiografia, która ocenia ciśnienie w prawej komorze serca i przepływ krwi przez płuca,
- próby czynnościowe płuc,
- angiografia płucna,
- prawostronne cewnikowanie serca, które jest złotym standardem w potwierdzeniu rozpoznania.
Dodatkowo wykonuje się testy laboratoryjne, badania obrazowe oraz konsultacje w ramach specjalistycznych ośrodków zajmujących się nadciśnieniem płucnym.
Terapia PAH – jak leczymy tę chorobę?
Leczenie PAH jest złożone, indywidualnie dobierane do stopnia zaawansowania choroby i przyczyny. Terapie mają na celu:
- zmniejszenie objawów,
- poprawę wydolności fizycznej,
- spowolnienie progresji choroby,
- poprawę rokowania i jakości życia.
Do dostępnych opcji należą:
Leczenie farmakologiczne:
- inhibitory fosfodiesterazy typu 5 (np. sildenafil),
- antagoniści receptora endotelinowego (np. bosentan, ambrisentan),
- stymulatory szlaku rozpuszczalnej cyklazy guanylanowej (np. riocyguat),
- prostanoidy (np. epoprostenol, treprostynil),
- terapia łączona – zalecana coraz częściej jako strategia agresywna już na wczesnym etapie.
Leczenie wspomagające:
- tlenoterapia,
- leki moczopędne w przypadku obrzęków,
- leczenie przeciwzakrzepowe u wybranych pacjentów.
Przeszczepienie płuc:
- W skrajnych przypadkach, gdy leczenie farmakologiczne nie przynosi rezultatów, możliwe jest zakwalifikowanie pacjenta do transplantacji płuc.
Wczesna diagnoza ratuje życie
Wczesne wykrycie PAH i szybkie rozpoczęcie leczenia to klucz do zatrzymania postępu choroby. Świadomość tej choroby – zarówno wśród pacjentów, jak i wśród lekarzy pierwszego kontaktu – wciąż pozostaje niewystarczająca. Właśnie dlatego Światowy Dzień PAH to nie tylko okazja do wyrażenia solidarności z chorymi, ale też do edukacji i mobilizacji społecznej.
Razem dla pacjentów z PAH
Tętnicze nadciśnienie płucne to choroba, która – mimo rzadkości – wymaga wspólnej odpowiedzialności:
- edukowania środowisk medycznych,
- informowania opinii publicznej,
- wspierania badań naukowych,
- rozwijania ośrodków referencyjnych,
- tworzenia systemowych rozwiązań ułatwiających pacjentom dostęp do specjalistycznej opieki.
W Światowy Dzień PAH zwracamy uwagę nie tylko na trudności, z jakimi mierzą się osoby chore, ale też na nadzieję – że dzięki rozwojowi medycyny i większej czujności diagnostycznej, możliwe jest coraz skuteczniejsze leczenie i poprawa jakości życia.
#WorldPHDay2025 #PAH #nadciśnieniepłucne #świadomość #diagnostyka #rzadkiechoroby #życiedlapacjenta
Nowa terapia dla chorych na tętnicze nadciśnienie płucne
